Эписпадия

Аномалия, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала (уретры) располагается на дорсальной (верхней) поверхности пениса (полового члена) вследствие незаращения передней стенки мочеиспускательного канала.
У женщин нередко сочетается с пороками развития клитора и мочевого пузыря: (раздвоенный клитор, широкий мочеиспускательный канал и несформированная шейка мочевого пузыря.

Частота 1 на 50 тысяч новорожденных детей. В пять раз чаще эписпадия встречается у мальчиков

Причины

Эписпадия связана с нарушением развития половых органов во время внутриутробного развития. Конкретные причины неизвестны.

Проявления

Формы эписпадии у мальчиков :

Эписпадия головки полового члена. Передняя стенка уретры отсутствует только в области головки. Половой член несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Головка полового члена плоская, прикрыта крайней плотью только с нижней стороны. Возможно разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Эрекция и половая жизнь не затруднены.
Стволовая эписпадия или эписпадия полового члена. Передняя стенка уретры отсутствует на различном протяжении всего полового члена вплоть до основания. Сопровождается расщеплением головки полового члена, расхождением костей лобкового сочленения и мышц живота. Половой член укорочен и притянут к животу. Отверстие уретры имеет форму воронки. При мочеиспускании моча сильно разбрызгивается и ребенок вынужден придерживать половой член и мочиться сидя. При эрекции половой член деформируется и половая жизнь невозможна.
Полная или тотальная эписпадия. Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении всего полового члена, включая сфинктер мочевого пузыря. Уретра имеет вид широкой воронки и расположена сразу под лобковым сочленением. Из нее постоянно выделяется моча. Половой член и мошонка уменьшены в размерах. Сопровождается значительным расхождением костей лобкового сочленения, что проявляется утиной (покачивающейся) походкой. Из-за расхождения мышц живота живот имеет вид «лягушачьего» плоского живота. Часто имеются пороки развития верхних мочевых путей, крипторхизм, недоразвитие яичек.

Формы эписпадии у девочек:

Клиторная форма эписпадии. Расщеплен только клитор и над ним открывается наружное отверстие уретры, мочеиспускание не нарушено.
Субсимфизарная форма. Расщеплен клитор и малые половые губы.
Полная эписпадия. Расщеплены клитор и малые половые губы, отверстие уретры находится позади лобкового сочленения, сопровождается расщеплением лобкового сочленения и сфинктера мочевого пузыря, недержанием мочи, которая постоянно выделяется из наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Часто недоразвит, уменьшен мочевой пузырь.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - обратный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточники.
Почти у всех девочек и 70% мальчиков отмечается недержание мочи.

Лечение

Оперативное в возрасте от 4 до 5 лет. Только клиторная эписпадия и эписпадия головки полового члена, не сопровождающиеся недержанием мочи не требуют оперативного лечения.

У мужчин - пластика мочеиспускательного канала, у женщин - пластика клитора и реконструкция шейки мочевого пузыря.

При полной эписпадии оперативное лечение бывает двухэтапным. Сначала восстанавливают функцию сфинктера мочевого пузыря. При полной эписпадии мышцы сфинктера мочевого пузыря недоразвиты, поэтому в этом случае применяют операцию по пересадке мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике. Через год после восстановления функции мочевого пузыря, проводят второй этап – пластику мочеиспускательного канала окружающими канал тканями.