Эписпадия
Аномалия, при которой наружное отверстие
мочеиспускательного канала (уретры) располагается на дорсальной (верхней)
поверхности пениса (полового члена) вследствие незаращения передней стенки мочеиспускательного канала.
У женщин нередко сочетается с пороками развития клитора и
мочевого пузыря: (раздвоенный клитор, широкий мочеиспускательный канал и несформированная шейка мочевого пузыря.
Частота 1 на 50 тысяч новорожденных детей. В пять раз чаще эписпадия встречается у мальчиков
Причины
Эписпадия связана с нарушением развития половых органов во время внутриутробного развития.
Конкретные причины неизвестны.
Проявления
Формы эписпадии у мальчиков :
- Передняя стенка уретры отсутствует только в области головки. Половой член несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Головка полового члена плоская, прикрыта крайней плотью только с нижней стороны. Возможно разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Эрекция и половая жизнь не затруднены.
- Передняя стенка уретры отсутствует на различном протяжении всего полового члена вплоть до основания. Сопровождается расщеплением головки полового члена, расхождением костей лобкового сочленения и мышц живота. Половой член укорочен и притянут к животу. Отверстие уретры имеет форму воронки. При мочеиспускании моча сильно разбрызгивается и ребенок вынужден придерживать половой член и мочиться сидя. При эрекции половой член деформируется и половая жизнь невозможна.
- Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении всего полового члена, включая сфинктер мочевого пузыря. Уретра имеет вид широкой воронки и расположена сразу под лобковым сочленением. Из нее постоянно выделяется моча. Половой член и мошонка уменьшены в размерах. Сопровождается значительным расхождением костей лобкового сочленения, что проявляется утиной (покачивающейся) походкой. Из-за расхождения мышц живота живот имеет вид «лягушачьего» плоского живота. Часто имеются пороки развития верхних мочевых путей, крипторхизм, недоразвитие яичек.
Формы эписпадии у девочек:
- Расщеплен только клитор и над ним открывается наружное отверстие уретры, мочеиспускание не нарушено.
- Расщеплен клитор и малые половые губы.
- Расщеплены клитор и малые половые губы, отверстие уретры находится позади лобкового сочленения, сопровождается расщеплением лобкового сочленения и сфинктера мочевого пузыря, недержанием мочи, которая постоянно выделяется из наружного отверстия мочеиспускательного канала.
Часто недоразвит, уменьшен мочевой пузырь.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс -
обратный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточники.
Почти у всех девочек и 70% мальчиков отмечается недержание мочи.
Лечение
Оперативное в возрасте от 4 до 5 лет. Только клиторная эписпадия и эписпадия головки полового члена, не сопровождающиеся недержанием мочи не требуют оперативного лечения.
У мужчин - пластика мочеиспускательного канала, у женщин - пластика клитора
и реконструкция шейки мочевого пузыря.
При полной эписпадии оперативное лечение бывает двухэтапным. Сначала восстанавливают функцию сфинктера мочевого пузыря. При полной эписпадии мышцы сфинктера мочевого пузыря недоразвиты, поэтому в этом случае применяют операцию по пересадке мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике. Через год после восстановления функции мочевого пузыря, проводят второй этап – пластику мочеиспускательного канала окружающими канал тканями.