Аномалии развития лоханки и мочеточника

Причины

Наследственные факторы, некоторые заболевания матери (краснуха в первые месяцы беременности и т. п.), ионизирующие излучения, сифилис, алкоголизм, употребление гормональных противозачаточных средств и др.

Классификация

аномалии количества лоханок и мочеточников: аплазия лоханок и мочеточников, удвоение лоханки и мочеточника, гипоплазия мочеточника, клапаны мочеточника
аномалии положения лоханки и мочеточников: ретрокавальный мочеточник, эктопия устья мочеточника, окололоханочная киста
аномалии формы мочеточников: спиралевидный мочеточник.
аномалии структуры мочеточников и лоханки: уретероцеле
нейромышечная дисплазия мочеточников

Аплазия лоханок и мочеточников

Отсутствие лоханки и мочеточника. Составляет 0,2% среди пороков развития мочевой системы. Как правило, сопровождает аплазию почки.

Диагностика

Цистоскопия (отсутствует часть треугольника мочевого пузыря, в которую должен был впадать мочеточник), УЗИ почки и мочеточника, УЗИ мочевого пузыря, экскреторная урография.

Лечение

Иногда мочеточник отсутствует не полностью и его нижняя часть слепо заканчивается на некотором расстоянии от мочевого пузыря. Изредка эта часть мочеточника может заполняться мочой. В этом случае или при возникновении воспалительных и других заболеваний в культе мочеточника показано его хирургическое удаление.

Удвоение лоханки и мочеточника

Встречается у 1 из 150 новорожденных, у девочек в 5 раз чаще. Иногда сочетается с удвоением почки: каждая почка имеет свою лоханку и свой мочеточник и каждый мочеточник впадает отдельным устьем в мочевой пузырь. Реже мочеточники соединяются и впадают в мочевой пузырь одним устьем или же один из мочеточников эктопирован (открывается в другой орган - прямую кишку, влагалище). Если почка одна, она имеет две лоханки и два мочеточника, которые открываются собственными устьями в мочевой пузырь. Расщепленный мочеточник открывается одним устьем в мочевой пузырь и его ствол раздваивается только на подходе к почке и каждая часть соединяется со своей лоханкой.

Утроение лоханки и мочеточника встречается крайне редко.

Проявления

Удвоение лоханки и мочеточника никак не проявляется и человек с этим пороком может прожить всю жизнь не зная о нем. Жалобы возникают при развитии осложнений.

Диагностика

Цистоскопия, хромоцистоскопия, ретроградная уретерография.

Лечение

Необходимость в оперативном вмешательстве возникает при возникновении осложнений, вид его зависит как от возникшего осложнения так и от вида аномалии.

Гипоплазия мочеточника

Недоразвитие одного из слоев стенки мочеточника, чаще уменьшение толщины мышечного слоя и уменьшение количества гладкомышечных клеток. Мочеточник чаще проходим, но просвет его сужен, иногда облитерирован – просвет закрыт. Иногда встречается изолированно, чаще сопровождает гипоплазию почки и другие аномалии развития мочевой системы.

Диагностика

Экскреторная урография, ретроградная уретеропиелография.

Лечение

Оперативное - суженный участок удаляют и накладывают анастомоз (соединение) с нормальным участком мочеточника, лоханкой или мочевым пузырем.

Клапаны мочеточника

Складки стенки мочеточника, выступающие в его просвет, образуются из одного из трех слоев стенки. Чаще из внутренней слизистой оболочки, но иногда клапан состоит из всех трех слоев.

Проявления

У новорожденных мочеточники широкие, поэтому нарушения оттока мочи не возникает и обычно к четырем месяцам клапан исчезает. Если клапан не исчезает, через некоторое время возникает нарушение движения мочи по мочеточнику. Если клапан перекрывает значительную часть просвета мочеточника, это может привести к гидронефрозу.

Лечение

Оперативно удаляется клапан при помощи эндоскопических методик. Если это невозможно применяется оперативное лечение с удалением части мочеточника с клапаном.

Спиралевидный мочеточник

Встречается очень редко. Формируется вследствие нарушения поворота мочеточника при перемещении почки во внутриутробном периоде. Может быть односторонним и двухсторонним.

Проявления

Нарушается отток мочи на уровне мочеточника, что приводит к гидронефрозу, развитию инфекционных процессов.

Диагностика

Экскреторная урография, ретроградная уретеропиелография.

Лечение

Оперативное: искривленный отдел удаляют и сшивают концы мочеточника.

Уретероцеле

Нейромышечная дисплазия мочеточника

Один из частых пороков развития мочевых путей. Часто сочетается с другими пороками развития мочеполовой системы.

Конкретный механизм развития неизвестен. Предполагается сочетание препятствия оттоку мочи на уровне мочеточника или ниже его и врожденного нарушения формирования мышечного слоя стенки мочеточника. В результате постепенно снижается тонус мышечного слоя стенки мочеточника.
В норме мышечные волокна стенки мочеточника сокращаются, создавая волнообразное движение, которое способствует продвижению мочи из верхних отделов в нижние – от почки к мочевому пузырю. При нарушении тонуса мочеточников отток мочи замедляется и постепенное мочеточники расширяются и удлиняются. Чаще процесс двухсторонний.

Проявления

Три стадии развития:

Скрытая стадия, или стадия компенсации: жалоб практически нет, расширена только нижняя часть мочеточников – ахалазия мочеточника.
Вовлечение в процесс всех отделов, мочеточник расширяется и удлиняется - мегауретер. В этом случае сокращение мышечного слоя мочеточника резко ослабляется, движение мочи замедляется, опорожнение мочеточника нарушается. Возможны быстрая утомляемость при физической нагрузке, головная боль, общая слабость. Появляются боли в области поясницы, в животе.
Потеря функции мышечного слоя мочеточника, диаметр его может составлять до 4 см, длина увеличивается. Развивается гидроуретеронефротическая трансформация, которая приводит к развитию хронической почечной недостаточности. В крови повышается количество мочевины, креатинина. Состояние пациента ухудшается.

Осложнения

Пиелонефрит. Хроническая почечная недостаточность. Мочекаменная болезнь.

Диагностика

Характерных признаков не существует, в начале протекает незаметно, поэтому диагностируется обычно при налчии осложнений.

УЗИ почек и мочеточника: расширение мочеточника, чашечек и лоханки почки.
Хромоцистоскопия: индигокармин выделяется из устья аномального мочеточника с отставанием.
Экскреторная урография: расширение части или всего мочеточника.

Лечение

Хирургическое, направленное на восстановление или улучение оттока мочи проводят как можно раньше, чтобы сохранить функцию почки:

иногда часть мочеточника удаляют, а концы сшивают
возможна замена мочеточника участком тонкой кишки

Вверх